出生仅20天的小宝宝欢欢（化名）刚出生时就发现右腿上长了一个巨大紫红的色肿块，上面还有可怕的血管纹路。
家长一开始并没有在意，想观察一下看看再决定是否进一步治疗。但欢欢腿上的肿块越长越大，并且颜色变紫变暗。父母这才赶紧带孩子到青岛妇儿医院血管瘤、脉管畸形专科门诊就诊。接诊医生看到后，大吃一惊：这是“卡梅综合征”！
卡梅综合征又称巨大血管瘤-血小板减少综合征，是一种罕见的血管瘤疾病，多位于皮肤，典型的表现为青紫色或紫罗兰色斑块。不同于一般类型的血管瘤，它“嗜血成性”！该病在血管瘤的基础上合并了血小板减少、溶血性贫血及凝血功能障碍等一系列临床表现。容易导致严重的并发症，若得不到及时治疗，随时有生命危险（死亡率达30%）！
考虑到欢欢病情凶险，医护人员立即开通绿色通道，完善相关化验检查后收入监护室救治。
化验结果显示：血红蛋白:84 g/L、血小板总数:9x10^9/L、部分凝血酶原时间:41.50 S、D-二聚体:49.34 mg/L。此时的欢欢已经有了明显的贫血，血小板报危急值，凝血功能明显障碍，病情极为凶险！
由于欢欢的凝血功能很差，右腿血管瘤范围巨大，不适合外科手术切除，血管瘤、脉管畸形专科团队决定先保守治疗。同时完善相关检查，必要时采取介入栓塞术。
同时，欢欢已有严重的血小板减低和凝血功能障碍，连续服药第4天，孩子的血小板才逐渐开始攀升，让日夜担心的医护人员信心大增，也让家长看到了希望。
在经过CICU细致的治疗，欢欢的病情日渐改善，血小板逐步回升，由个位数逐步恢复正常，凝血功能也逐渐改善。欢欢脱离了生命危险，重新回到妈妈的怀抱。目前已达到出院标准，顺利出院，看到怀抱中日益健康的孩子，家长满意的离开了医院。
卡梅综合征病情发展快，瘤体生长迅猛，凝血功能障碍，局部或全身有出血倾向，甚至出现脏器大出血而危及生命，死亡率高。早发现、早诊断、早治疗，避免延误病情，选择专业权威的医院进行诊治至关重要！
青岛市妇女儿童医院血管瘤&脉管畸形专科是中国妇儿介入联盟理事单位，致力于儿童血管瘤与脉管畸形的规范化与个体化治疗。现致力于打造胶东半岛最大的综合性儿童先心病血管瘤、脉管畸形诊疗中心及国内儿童血管瘤、脉管畸形治疗的专业科室之一。
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本文来源：青岛市妇女儿童医院
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